«Как специалисту взять на себя ответственность и смелость и сказать 28-летнему парню, что у него все легкие в мелких точках, но это не онкология и не туберкулез». 29 февраля – Международный день редких заболеваний.

28 февраля 2020 г.

Сегодня в публикации – история пациента с заболеванием органов дыхания, которое встречается один раз на полтора миллиона случаев. Рассказывает пациент Пульмонологического центра ФСНКЦ ФМБА России Иван.

Когда началась Ваша история? Как Вы узнали о диагнозе?

Все началось в 2014 году. Мне нужно было менять права, в частности, необходимо было пройти флюорографию. Лаборантка вышла и сказала, что у меня, скорее всего, туберкулез. Она немного меня напугала, - шок. Я с этими снимками поехал в тубдиспансер. Мне диагностировали туберкулез и назначили жесткое двухмесячное амбулаторное лечение: я ездил, ставил уколы и пил таблетки.

Это ведь очень токсичное лечение …

- Да, лечение очень токсичное, - машиной управлять нельзя, это нельзя, то нельзя… Через два месяца ситуация на КТ и флюорографии не изменилась. Врачи не смогли диагностировать – что это – и отправили меня в другой тубдиспансер. Там доктор сказал, что нужно делать биопсию, чтобы исключить онкологию, туберкулез и другие заболевания. Мне делали три прокола под общим наркозом, смотрели ткань пораженного легкого. После этого я месяц приходил в себя, - это очень болезненно. Материал отправили в Новосибирск. По итогам исследования врач сказал, что это очень редкая патология, которую он впервые встретил в своей 25-летней практике. Хондроматоз легких. Он объяснил, что я должен обследоваться каждые полгода, делать раз в год флюорографию и ходить к пульмонологу.

Я спросил, как это повлияет на мою жизнь, и доктор ответил, что это такое же явление как дышать, есть, пить, и это никак не убрать… Почему болезнь появилась, врач сказать не мог, - только предположения. Специалист просто поставил перед фактом и объяснил, что нужно регулярно наблюдаться, чтобы видеть, есть ли изменения.

Я не пью, не курю, и я испытал шок от того, что у меня такие проблемы с легкими.
Естественно, я не наблюдался … пять лет. Летом меня начали беспокоить боли в грудной клетке, как – будто мышечные. Я начал сетовать на это заболевание и бояться, ведь у меня трое дедушек скончались от рака легких, в преклонном возрасте – около 70-ти лет.
У меня началась паника. Я пошел в Центр пульмонологии ФСНКЦ ФМБА России, врач (Александр Иванович Аристов) сказал, что изменений на КТ нет в сравнении с 2014 годом, а боль в груди - это, скорее всего, невралгия.

Принимаете ли Вы препараты, поменялась ли как-то Ваша жизнь, или ничего не изменилось, и Вы продолжаете жить также как и прежде?

Продолжаю жить обычной жизнью. Я ничего не чувствую, болезнь никак не проявляется. Наверное, если бы я не делал флюорографию, то никогда не заметил бы, что у меня какие- то проблемы с легкими. Я полноценно могу заниматься спортом, дышать, находиться в горах или где- то еще, бегать, прыгать, - все что угодно.
Для меня эта болезнь – загадка. Если бы я курил, что- то делал не так, я бы понимал… и потом, ведь я и раньше делал флюорографию, и никто ничего не говорил.

Иван, ведь это крайне редкое заболевание, а это – неизбежно – сложности диагностики. Нужно заподозрить и «копать», чтобы поставить диагноз. Вам встретился врач, который смог это сделать.

Знаете, а как специалисту взять на себя ответственность и смелость и сказать 28-летнему парню, что у него все легкие в мелких точках, но это не онкология и не туберкулез. Кто возьмет на себя ответственность?!! Именно поэтому мне и назначили биопсию.

Комментирует Александр Аристов – Директор Центра пульмонологии ФСНКЦ ФМБА России.

Хондроматоз легких - болезнь, которая встречается один раз на полтора миллиона взрослого населения. Дальнейшая судьба этого пациента, с учетом того, что мировой опыт ведения таких пациентов очень незначительный, в целом благоприятная. Болезнь не прогрессирует, не приводит к нарушениям функций дыхания, не ограничивает социальную, психологическую и физическую активность. Пациент социально активен. Кроме того, мы доказали, что это пациент, который не имеет заболевания, опасного для окружающих.


Он удивлен, врачи заинтересованы в нем, потому что это ситуация, которая дает неоценимый опыт.

Постановка редкого диагноза – это демонстрация содружественной работы патологоанатомов и гистологов с врачами – клиницистами: хирургами или терапевтами. Потому что ответ мы получили только после исследования материала. Врач пошел на гистологическую верификацию, он взял пациента на операционный стол. И мы получили ответ лишь по данным гистологических исследований.